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RCVS的影像学诊断:要点盘点与新进展

发表时间:2020-04-25 21:00:50  作者:澳门十三第-澳门十三第娱乐官网-澳门十三第娱乐网址  来源:澳门十三第-澳门十三第娱乐官网-澳门十三第娱乐网址  浏览量:101

  可逆性脑血管收缩综合征(Reversible cerebral vasoconstriction syndrome ,RCVS)是一种临床-影像综合征,其特点为急性发作的、剧烈的、反复发作的霹雳样头痛,影像学表现为可逆的颅内血管收缩,由此引起的神经系统表现包括癫痫、脑梗死、可逆性后部白质脑病、蛛网膜下腔出血、脑出血等。

  用以发现RCVS导致的颅内出血,颅内出血以蛛网膜下腔出血(SAH)常见,多见于大脑镰附近的大脑凸面,研究报道皮层SAH约占6%~39%。其他出血类型包括脑实质出血及硬膜下血肿(图1)[2]。

  C图:DSA示颅内血管辐射状管腔不规则及血管狭窄,呈串珠样改变,其中以右侧MCA远端皮层分支为著(黑箭头);

  用以评价脑梗死、脑出血及可逆性后部白质脑病(posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES)。RCVS导致的脑梗死以双侧分水岭区多见,DWI有助于识别(详见后文),同时还可应用SWI序列发现脑出血。RCVS与PRES常重叠发生,后者在T2WI及FLAIR上为高信号,最常累及部位顶叶后部及枕叶,也可见于额叶、颞叶、基底节、深部白质、脑干等(图2)[2]。

  A图:FLAIR像示双侧顶叶后部及枕叶皮质、皮质下白质高信号(白箭头);

  B图:DSA示双侧MCA及ACA皮层分支多发管腔不规则及狭窄(黑箭头);

  约22%的RCVS患者可在T2-FLAIR像上见脑沟内的血管高密度征,此征常提示重度血管收缩,部分研究认为该征象与脑梗死及PRES的发生相关(图3)[3]。

  A图:患者症状发作后第2天行FLAIR示双侧枕叶高信号(三角箭头)及双侧MCA供血区内的线性血管高信号征(白箭头);

  C图:症状发作后第7天行FLAIR示双侧枕叶高信号及双侧MCA供血区内的线性血管高信号征完全消失;

  D图:同时TOF-MRA可见双侧ACA、PCA及BA多发串珠样血管狭窄(白箭头)

  可用于识别RCVS的管腔及管壁变化,RCVS在 HR-MRI上表现为弥散而均匀一致的管壁增厚,伴轻度环形强化或无强化。HR-MRI还可用于鉴别动脉粥样硬化、烟雾病、夹层、中枢神经系统血管炎及RCVS(图4、图5)[2]。

  C图:HE-MRI CE-T1WI示左侧MCA轻度管壁增厚及轻度强化(白箭头),

  B图:TOF-MRA示右侧MCA M1段管腔不规则及管腔狭窄(白箭头)及右侧PCA P1段重度狭窄或闭塞(弯箭头);

  用以评价管腔不规则及血管狭窄,其中,以DSA的敏感度更高(参见前文各病例)[2]。

  A、B图:ASL示颅内多部位脑血流量(CBF)下降,包括ACA/MCA分水岭区(黑箭头);

  RCVS的诊断主要依赖血管影像学检查,找到血管收缩证据,但RCVS的动态演变过程为早期诊断增加了难度,早期血管影像学检查可能是阴性的,而且血管收缩在MRA或CTA上也很难识别。高分辨核磁可用于排除血管炎等疾病,但其对RCVS并无特异性征象。依赖临床表现的诊断也因其他可导致霹雳样头痛的病因而变复杂。

  最新发表的一篇文章提到通过强化-FLAIR像识别血脑屏障破坏,血脑屏障破坏导致对比剂泄露入脑脊液中,其在MRI上表现为短T1信号,FLAIR上表现为高信号,并以此作为诊断RCVS的病理生理学证据[4]。

  该研究回顾性分析72例霹雳样头痛患者,除外蛛网膜下腔出血及感染性脑炎。72例入组患者中,41例RCVS患者(29例为确诊的RCVS,12例可能的RCVS),7例继发性霹雳样头痛患者,24例病因不明的霹雳样头痛患者。

  确诊的RCVS患者中,20(69.0%)例表现为血脑屏障破坏,后者占可能的RCVS患者的25.0%,病因未明患者中占12.5%,而在继发性霹雳样头痛患者,未见血脑屏障破坏(图7~图9)。

  B图:相应强化-FLAIR像,BBB破坏,对比剂外渗至脑脊液中,表现为高信号(虚线)

  BBB破坏部位靠近大脑镰(A图虚线)、大脑凸面(B图虚线)、侧裂(C图虚线)及靠近凸面(C图实线)、双侧颞叶(D图虚线)、小脑半球(E图虚线)及颞叶(D图实线),BBB破坏可与可逆性后部白质脑病共存(F图),多数患者BBB破坏累及多个部位(G-H图),1例患者仅累及单一部位(I图)

  B图:CE-FLAIR像示BBB破坏不仅出现于对应部位(小箭头),同时在出血部位外也可出现(大箭头);